Остеопетроз -смертельный мрамор, который разбивает жизни

Остеопетроз -смертельный мрамор, который разбивает жизни

Редкая врожденная аномалия костной ткани, характеризующаяся выраженным уплотнением костей, впервые была описана в 1904 году немецким хирургом Альберс-Шенбергом.

Кости при этом заболевании становятся плотными, тяжелыми. Срез пораженной кости представляет собой однородную гладкую поверхность, внешне напоминающую мрамор.

Отсюда и второе наименование патологии – мраморная болезнь.

Причины патологии?

Мраморная болезнь или остеопетроз (другие названия гиперостотическая дисплазия, болезнь Альберс-Шенберга, врожденный остеосклероз) – редкая врожденная патология опорно-двигательного аппарата, характеризующаяся избыточным формированием костной ткани.

При врожденном остеосклерозе отмечается уплотнение и одновременная ломкость костей, функциональная недостаточность функций кроветворения, протекающих в костном мозге.

В организме здорового человека процессы формирования костной ткани остеобластами (клетки, продуцирующие костную ткань) и ее резорбции остеокластами (клетки, разрушающие костную ткань) находятся в равновесном состоянии.

Мраморная болезнь сопровождается нарушением функции остеокластов. При этом количество клеток-остеокластов может быть нормальным, повышенным либо пониженным.

Точный механизм развития патологии до сих пор до конца не изучен. Доказано лишь то, что в развитии заболевания принимают участие 3 гена, ответственные за формирование костной и кроветворной ткани.

Результатом генных нарушений при остеопетрозе становится снижение резорбции костной ткани, обусловленное недостатком фермента карбоангидразы в остеокластах.

При этом интенсивность процессов формирования костей остеобластами не снижается, что приводит к уплотнению костной ткани, ее избытку.

По какой причине возникают нарушения генов не известно. Но точно установлено, что существует наследственная предрасположенность к патологии: в большинстве случаев гиперостотическая дисплазия встречается у родственников.

Характерные проявления болезни

Постепенное вытеснение плотными костями костного мозга (вещества, содержащегося внутри кости и принимающего участие в процессах кроветворения) приводит к развитию тромбоцитопении, анемии, кроветворным процессам вне костного мозга – в печени, лимфатических узлах, селезенке, в результате чего происходит их увеличение.

Основными симптомы мраморной болезни являются повышенная плотность и одновременная ломкость костей, склонность к переломам (особенно часто отмечаются переломы бедренной кости).

Самыми распространенными признакими болезни являются:

  • увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов;
  • гипохромная анемия;
  • гидроцефалия;
  • нарушение зрительной функции, вплоть до слепоты (вызвано сдавлением зрительного нерва).

Признаки болезни по стадиям развития

По времени развития патологии остеопетроз классифицируется на две формы:

  1. Ранняя форма мраморной болезни развивается у детей, характеризуется злокачественным течением и чаще заканчивается летальным исходом.
  2. Поздняя форма отмечается в зрелом возрасте, протекает легче, обычно бессимптомно, диагностируется по результатам рентгенологических исследований.

При ранней форме остеопетроза отмечаются боли в ногах, при ходьбе и физических нагрузках – быстрая утомляемость. Реже возникают костные деформации.

У ребенка при первичном осмотре могут отмечаться следующие нарушения:

  • бледность кожных покровов;
  • низкий рост (ниже нормы для конкретного возраста);
  • отставание в физическом либо умственном развитии;
  • проблемы с зубами – замедленное прорезывание и рост, обширные поражения кариесом;
  • деформация костей: бедренных, лицевой/мозговой части черепа.

На фото здоровая кость и пораженная мраморной болезнью

Внешний вид пораженной кости на ранних стадиях врожденного остеосклероза остается неизменной. По мере прогрессирования и усугубления патологического процесса проявляются деформации.

Кости становятся ломкими, часто случаются переломы (кости могут ломаться даже от собственного веса).

Однако надкостница при болезни не разрушается, поэтому сращение костей протекает нормально.

Подробней о том, что такое остеопетроз или смертельный мрамор смотрите на видео:

Диагностические мероприятия

Для постановки и уточнения диагноза применяют следующие методы:

  • общий анализ крови – позволяет установить наличие анемии, часто сопровождающей мраморную болезнь;
  • биохимический анализ крови – проводится для определения содержания в крови ионов фосфора и кальция (их пониженная концентрация говорит о нарушении процессов резорбции костей);
  • рентген – при остеопетрозе плотные кости для рентгеновских лучей практически непрозрачны, на снимке представлены темными пятнами, на отдельных участках костей могут быть видны поперечные просветления, костномозговой канал на снимке отсутствует;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография – позволяет рассмотреть кость послойно и точно установить степень поражения костной ткани.

Наряду с диагностическими методами проводится сбор историй болезни пациента и его близких родственников. Может потребоваться медицинское обследование кого-то из членов семьи.

Единственный шанс на спасение — трансплантация

Трансплантация костного мозга – хирургический метод, дающий наилучшие результаты в терапии остеопетроза. Других действенных методов лечения врожденной патологии на сегодняшний день не существует.

Вспомогательная терапия проводится амбулаторно, направлена на укрепление нервно-мышечной ткани, которая в данном случае служит для защиты костей.

Пациенту назначается лечебная гимнастика, массаж, плавание. Большое значение имеет правильное питание с преобладанием в рационе творога, свежих овощей и фруктов, продуктов с высоким содержанием белка.

Из напитков предпочтительно употреблять свежие овощные и фруктовые соки. Рекомендуется периодическое оздоровление в курортно-санаторных условиях.

Комплекс лечебных мероприятий позволяет приостановить прогрессирование болезни, но не восстанавливает нормальные процессы костеобразования.

Профилактические меры

Высок риск развития остеопетроза у младенца при наличии родственников с данной патологией.

Для определения заболевания у плода применяются методы перинатальной диагностики, позволяющие выявить смертельный мрамор на сроках беременности от 8 недель. Это, скорее, не мера профилактики, а действие, позволяющее супругам принять осознанное решение.

Предупредить патологические изменения в костной ткани невозможно. Можно лишь частично предотвратить переломы и костную деформацию путем оздоровительных процедур (плавание, гимнастика) и правильного питания.

Есть ли шанс?

Ранняя форма заболевания характеризуется высоким процентом детской смертности.

Единственным методом, дающим положительные результаты терапии, является трансплантация костного мозга.

Однако в полной мере оценить достоинства, недостатки и последствия хирургического лечения не представляется возможным, поскольку метод до сих пор находится на стадии научных разработок.

Читать еще:  Хруст и боль в коленном суставе

Подводя итоги, можно выделить следующие моменты:

  • на развитие остеопетроза влияет наследственность: генетическая предрасположенность является основным фактором риска;
  • болезнь сопровождается нарушением обмена кальция, фосфора, белков, что приводит к патологическим расстройствам процессов резорбции костей;
  • яркие сильно выраженные симптомы остеопетроза проявляются у детей при ранней форме патологии;
  • при развитии болезни Альберс-Шенберга в зрелом возрасте симптоматика обычно отсутствует, а патологический процесс выявляется при рентгенологическом исследовании;
  • единственным эффективным, но полностью не изученным методом лечения, является трансплантация костного мозга.

Остеопетроз -смертельный мрамор, который разбивает жизни

Редкая врожденная аномалия костной ткани, характеризующаяся выраженным уплотнением костей, впервые была описана в 1904 году немецким хирургом Альберс-Шенбергом.

Кости при этом заболевании становятся плотными, тяжелыми. Срез пораженной кости представляет собой однородную гладкую поверхность, внешне напоминающую мрамор.

Отсюда и второе наименование патологии – мраморная болезнь.

Причины патологии?

Мраморная болезнь или остеопетроз (другие названия гиперостотическая дисплазия, болезнь Альберс-Шенберга, врожденный остеосклероз) – редкая врожденная патология опорно-двигательного аппарата, характеризующаяся избыточным формированием костной ткани.

При врожденном остеосклерозе отмечается уплотнение и одновременная ломкость костей, функциональная недостаточность функций кроветворения, протекающих в костном мозге.

В организме здорового человека процессы формирования костной ткани остеобластами (клетки, продуцирующие костную ткань) и ее резорбции остеокластами (клетки, разрушающие костную ткань) находятся в равновесном состоянии.

Мраморная болезнь сопровождается нарушением функции остеокластов. При этом количество клеток-остеокластов может быть нормальным, повышенным либо пониженным.

Точный механизм развития патологии до сих пор до конца не изучен. Доказано лишь то, что в развитии заболевания принимают участие 3 гена, ответственные за формирование костной и кроветворной ткани.

Результатом генных нарушений при остеопетрозе становится снижение резорбции костной ткани, обусловленное недостатком фермента карбоангидразы в остеокластах.

При этом интенсивность процессов формирования костей остеобластами не снижается, что приводит к уплотнению костной ткани, ее избытку.

По какой причине возникают нарушения генов не известно. Но точно установлено, что существует наследственная предрасположенность к патологии: в большинстве случаев гиперостотическая дисплазия встречается у родственников.

Характерные проявления болезни

Постепенное вытеснение плотными костями костного мозга (вещества, содержащегося внутри кости и принимающего участие в процессах кроветворения) приводит к развитию тромбоцитопении, анемии, кроветворным процессам вне костного мозга – в печени, лимфатических узлах, селезенке, в результате чего происходит их увеличение.

Основными симптомы мраморной болезни являются повышенная плотность и одновременная ломкость костей, склонность к переломам (особенно часто отмечаются переломы бедренной кости).

Самыми распространенными признакими болезни являются:

  • увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов;
  • гипохромная анемия;
  • гидроцефалия;
  • нарушение зрительной функции, вплоть до слепоты (вызвано сдавлением зрительного нерва).

Признаки болезни по стадиям развития

По времени развития патологии остеопетроз классифицируется на две формы:

  1. Ранняя форма мраморной болезни развивается у детей, характеризуется злокачественным течением и чаще заканчивается летальным исходом.
  2. Поздняя форма отмечается в зрелом возрасте, протекает легче, обычно бессимптомно, диагностируется по результатам рентгенологических исследований.

При ранней форме остеопетроза отмечаются боли в ногах, при ходьбе и физических нагрузках – быстрая утомляемость. Реже возникают костные деформации.

У ребенка при первичном осмотре могут отмечаться следующие нарушения:

  • бледность кожных покровов;
  • низкий рост (ниже нормы для конкретного возраста);
  • отставание в физическом либо умственном развитии;
  • проблемы с зубами – замедленное прорезывание и рост, обширные поражения кариесом;
  • деформация костей: бедренных, лицевой/мозговой части черепа.

На фото здоровая кость и пораженная мраморной болезнью

Внешний вид пораженной кости на ранних стадиях врожденного остеосклероза остается неизменной. По мере прогрессирования и усугубления патологического процесса проявляются деформации.

Кости становятся ломкими, часто случаются переломы (кости могут ломаться даже от собственного веса).

Однако надкостница при болезни не разрушается, поэтому сращение костей протекает нормально.

Подробней о том, что такое остеопетроз или смертельный мрамор смотрите на видео:

Диагностические мероприятия

Для постановки и уточнения диагноза применяют следующие методы:

  • общий анализ крови – позволяет установить наличие анемии, часто сопровождающей мраморную болезнь;
  • биохимический анализ крови – проводится для определения содержания в крови ионов фосфора и кальция (их пониженная концентрация говорит о нарушении процессов резорбции костей);
  • рентген – при остеопетрозе плотные кости для рентгеновских лучей практически непрозрачны, на снимке представлены темными пятнами, на отдельных участках костей могут быть видны поперечные просветления, костномозговой канал на снимке отсутствует;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография – позволяет рассмотреть кость послойно и точно установить степень поражения костной ткани.

Наряду с диагностическими методами проводится сбор историй болезни пациента и его близких родственников. Может потребоваться медицинское обследование кого-то из членов семьи.

Единственный шанс на спасение — трансплантация

Трансплантация костного мозга – хирургический метод, дающий наилучшие результаты в терапии остеопетроза. Других действенных методов лечения врожденной патологии на сегодняшний день не существует.

Вспомогательная терапия проводится амбулаторно, направлена на укрепление нервно-мышечной ткани, которая в данном случае служит для защиты костей.

Пациенту назначается лечебная гимнастика, массаж, плавание. Большое значение имеет правильное питание с преобладанием в рационе творога, свежих овощей и фруктов, продуктов с высоким содержанием белка.

Из напитков предпочтительно употреблять свежие овощные и фруктовые соки. Рекомендуется периодическое оздоровление в курортно-санаторных условиях.

Комплекс лечебных мероприятий позволяет приостановить прогрессирование болезни, но не восстанавливает нормальные процессы костеобразования.

Профилактические меры

Высок риск развития остеопетроза у младенца при наличии родственников с данной патологией.

Для определения заболевания у плода применяются методы перинатальной диагностики, позволяющие выявить смертельный мрамор на сроках беременности от 8 недель. Это, скорее, не мера профилактики, а действие, позволяющее супругам принять осознанное решение.

Читать еще:  Увеличение суставов пальцев рук заболевание

Предупредить патологические изменения в костной ткани невозможно. Можно лишь частично предотвратить переломы и костную деформацию путем оздоровительных процедур (плавание, гимнастика) и правильного питания.

Есть ли шанс?

Ранняя форма заболевания характеризуется высоким процентом детской смертности.

Единственным методом, дающим положительные результаты терапии, является трансплантация костного мозга.

Однако в полной мере оценить достоинства, недостатки и последствия хирургического лечения не представляется возможным, поскольку метод до сих пор находится на стадии научных разработок.

Подводя итоги, можно выделить следующие моменты:

  • на развитие остеопетроза влияет наследственность: генетическая предрасположенность является основным фактором риска;
  • болезнь сопровождается нарушением обмена кальция, фосфора, белков, что приводит к патологическим расстройствам процессов резорбции костей;
  • яркие сильно выраженные симптомы остеопетроза проявляются у детей при ранней форме патологии;
  • при развитии болезни Альберс-Шенберга в зрелом возрасте симптоматика обычно отсутствует, а патологический процесс выявляется при рентгенологическом исследовании;
  • единственным эффективным, но полностью не изученным методом лечения, является трансплантация костного мозга.

Остеопетроз (смертельный мрамор): что это, причины, симптомы и лечение

Понятие «Остеопетроз»

Чрезвычайно редкой и биологической болезнью, сопровождающейся тяжёлым протеканием и совсем нерадостными симптомами называется остеопетроз, иначе говоря – мраморная болезнь. Данный вид не щадит никого, не выделяет разновидности ни пола, ни возраста.

Известный хирург и рентгенолог Гейнрих Альберс-Шёнберг в 1904 году описывал остеопетроз как врожденное заболевание: «В скелете (его костях) существует диффузный остеосклероз». Все это отразится не на внешней, а внутренней стороне и приведёт к непрочности костей и, как следствие, их частым переломами.

Причины заболевания

Точных причин врачи на данный момент не нашли, но они с уверенностью утверждают, что это наследственная болезнь с семейным характером. Но разовые случаи также не стоит исключать.

  1. Аутосомно-доминантный (передача заболевания происходит 50-75 раз из 100, симптомы незначительные, следствия благоприятны, признак заболевания один родитель непременно имеет, такие люди проживают длительную жизнь, страдает лишь качество их жизни)
  2. Аутосомно-рецессивный (передача заболевания происходит 25 раз из 100, симптомы крайне тяжелые, оба родителя имеют признак, развивается очень быстротечно, без должной терапии ребёнок погибнет сразу же после рождения).

Симптомы, дающие о себе знать

Все симптомы мраморного заболевания касаются гиперпродукции костной ткани. Это иммунитет, гепатоспленомегалия, кровь, развитие, патологии костей, слух, зрение.

Выше было сказано, что при данной болезни происходит окклюзия костного мозга, которая доведёт до нарушенного процесса кроветворения. Ланцитопения является основным гематологическим синдромом. Ухудшения бывают следующими:

Также со всем этим скован иммунитет. Именно в ней образуются лейкоциты. При остеопетрозе постоянны бактериальные заболевания. Вторичный иммунодефицит – это то, что ждёт человека, обладающего синдромом Albers–Schonberg. Следующим симптомом при мраморном заболевании является объемность печени и селезёнки. Из-за того, что костный мозг мало работает, печень и селезёнка берут его работу на себя. Также у больных может стать объемен живот.

Теперь что касается костных патологий. Масса костей возрастает, а ткань отмирает и теперь она напоминает мрамор.

Так как отверстие зрительного нерва сдавливается разрастающимися костными тканями, у человека происходит атрофия волокон и слепота. А сдавливанием слухового нерва обусловлено снижением слуха. Чем дальше прогрессирует болезнь, тем больше вероятность полной глухоты.

Остеопетроз предполагает изменение формы черепа, слуха и зрения, частые болезни, которые приводят к отставанию в развитии, причём не только физически, но и психологически.

Диагностика

Диагностировать абсолютно любую болезнь как можно раньше всегда хорошо. От этого своевременного действия будет зависеть благополучия лечения. У врачей будет гораздо больше возможностей, если диагностируют остеопетроз на ранней стадии, нежели на поздней.

Сегодня есть комплексное обследование по диагностировании мраморной болезни:

  1. Обычно признаки можно определить по видимым характеристикам. Производится осмотр.
  2. Происходит сдача анализов крови.
  3. Рентгеновское исследование.
  4. Исследование кожных образований.
  5. Биологическое обследование, после которого можно сделать те или иные прогнозы.

Методы лечения

Лечение – это всегда достаточно продолжительный, нелёгкий процесс. Случай с остеопетрозом не исключение. Некоторое время назад проводились лишь симптоматические терапии (использовались препараты желез, переливание крови, витаминотерапия, глюкокортикостероиды). Такие терапии дают только временный эффект, после чего результатом становилась инвалидность или смертельный исход.

Сейчас медицина достигла определённых высот. Теперь существует терапия аутосомно-рециссивной формы остеопетроза. Раньше процентное соотношение выживших людей было мало, но сейчас оно составляет 90-95% больных. Такая терапия производится путём пересадки костного мозга. Это очень сложно, далеко не каждая страна может предоставить данную процедуру.

Естественно, риски дают о себе знать. Возможно отторжение костного мозга, ухудшение общего состояния пациента. Однако, все зависит от донора и при полном совпадении параметров такого не произойдёт. Во множестве ситуаций, я повторюсь 90-95%, состояние пациента улучшается и происходит ремиссия.

Дополнительной терапией считаются медикаменты, представленные ниже:

  • Каотцитонин.
  • Витамин D.
  • Эритропоэтин.
  • Гамма-интерферон.
  • Глюкокортикостероиды.

Особенности

У младенцев самый высокий риск развития патологии. Определить наличие гена остеопетроза у плода возможно на 8 неделе беременности женщины перинатальным способом. Такой способ не является профилактикой, но позволяет родителям сделать осознанное и обдуманное решение.

Дальнейшие прогнозы

Очень многое зависит не от пола больного, как уже было описано выше, а от его возраста. Бывает и такое, что развитие болезни прекращается на года и не даёт о себе знать вообще. В обратной ситуации начинается прогрессирование, которое сопровождается постоянными гнойными инфекциями и анемией.

У пятимесячного ребенка риск тяжёлых осложнений и смертельного исхода гораздо выше, чем у пятилетнего. Что касается взрослых людей, болезнь менее активна, беспокоит только своей хрупкостью. В любом возрасте, с абсолютно любой степенью заболевания человек, болеющий остеопетрозом, обязан постоянно показываться доктору. Хороший ортопед всегда сможет определить осложнения и патологию.

Читать еще:  Болит голова при остеохондрозе что делать

Что такое остеопетроз

Существует много различных заболеваний, передающихся по наследству. Одним из них является остеопетроз (мраморная болезнь). Данная патология встречается не часто. Ей подвержены люди любого возраста, пола.

Болезнь протекает довольно тяжело и часто заканчивается смертельным исходом, в связи с чем, ее также называют ювенильным злокачественным остеопетрозом либо смертельным мрамором. О том, что такое остеопетроз, что это за болезнь и излечима ли она, мы расскажем в данной статье.

Что такое остеопетроз

Так что это такое, остеопетроз смертельный мрамор? Это заболевание, при котором происходит рост костной массы, увеличение плотности кости и нарушение ее развития.

На фоне уплотнения костной ткани появляется хрупкость скелета и сужение костномозгового пространства из-за разрастания костной ткани во внутренней полости кости. Кроме того, разрастание кости влечет сужение каналов зрительного нерва.

Причины

Процесс развития костной ткани (остеогенеза) происходит всю жизнь. Патология может возникнуть как на стадии эмбрионального развития, так и после рождения, в том числе в зрелом возрасте.

Причиной этих патологических изменений является нарушенное функциональное равновесие между остеобластами (производителями волокон, основного вещества костной ткани) и остеокластами (разрушителями костной ткани).

В ходе развития заболевания количественный показатель остеобластов в норме, либо немного увеличен, а остеокластов уменьшен либо равен нулю. В результате костная ткань накапливает чрезмерное количество минеральных солей. Основное вещество соединительной ткани, производимое остеобластами, не заменяет старую ткань кости, а наслаивается на нее, что ведет к сужению костномозговой полости, уплотнению костной структуры.

Теперь рассмотрим диагностику, симптомы и лечение остеопетроза (смертельного мрамора).

Симптомы

При ранней форме заболевания симптомы остеопетроза у детей могут наблюдаться уже после рождения. Как правило, имеются следующие проявления:

  • широкая посадка глаз;
  • большая ширина скул и различные черепные деформации;
  • излишняя полнота губ;
  • развернутость ноздрей наружу либо вдавленность носового основания;
  • развитие гидроцефалии, анемии.

У детей постарше, помимо вышеперечисленных признаков, можно также наблюдать:

  • быструю утомляемость;
  • слабость в ногах;
  • бледность кожных покровов;
  • слишком маленький рост;
  • умственная отсталость;
  • сильное поражение зубов кариесом;
  • нарушение либо потеря зрения;
  • нарушение либо потеря слуха;
  • увеличение селезенки, печени, лимфоузлов.

Ниже представлено фото ребенка, болеющего остеопетрозом:

При поздней форме остеопетроза происходит доброкачественное течение заболевания. Патологию у подростков и взрослых обычно обнаруживают случайно, в момент рентгенологического исследования по иному поводу.

Таких пациентов ставят на ортопедический учет для дальнейшего пожизненного наблюдения. Признаками данной формы заболевания являются:

  • внезапные переломы (главный признак);
  • развитие зубных патологий;
  • деформация позвоночного столба, рук, ног.

Итак, причины и признаки смертельного мрамора четко определены. Пришла пора поговорить о правильной диагностике заболевания.

Диагностика

Основным методом диагностики остеопетроза является рентгенография. Как правило, на рентгеновских снимках отмечается:

  • сплющенность позвонков;
  • сильное уменьшение либо отсутствие придаточных пазух костей;
  • выраженное утолщение, уплотнение костей черепа;
  • уплотнение костных тканей (остеосклероз).

Подробнее про то чем опасен перелом черепа читайте тут.

Тяжелую форму заболевания диагностировать легко, легкую — сложнее. В случае появления сомнений, для уточнения диагноза проводят дополнительные исследования:

  • анализ крови (с целью выявления малокровия);
  • КТ и МРТ (для установления тяжести повреждения кости);
  • биопсию кости;
  • генетический анализ (для определения вероятности успешного излечения).

Лечение

Что такое остеопетроз и что это за болезнь, более-менее понятно. Разберемся, излечима ли она.

При ранней форме болезни лечение проводится путем трансплантации органа кроветворения. Для такой операции используется материал, предоставленный кем-нибудь из близких родственников либо донором, подходящим по всем показателям.

Трансплантация костного мозга лишь предотвращает дальнейшее развитие заболевания. С помощью нее невозможно устранить вред, ранее нанесенный организму. Поэтому, чем раньше проводится операция, тем благоприятнее прогноз.

  • витамин Д, способствующий стимуляции остеокластов и предотвращению уплотнения кости;
  • гамма-интерферон, стимулирующий работу лейкоцитов и повышающий иммунитет у детей; уменьшающий объем губчатых костей и улучшающий показатели гемоглобина, тромбоцитов в крови;
  • эритропоэтин, оказывающий положительный эффект при лечении анемии;
  • кортикостероиды, препятствующие уплотнению кости и снижению концентрации гемоглобина в крови;
  • кальцетонин, улучшающий общее состояние ребенка на время приема данного препарата.

Кроме того, положительный эффект при лечении остеопетроза дают физиотерапевтические процедуры, массаж, ЛФК, сбалансированный рацион питания, регулярное посещение врача ортопеда и систематическое стоматологическое лечение полости рта.

Что такое сакроилеит подробно описано тут

При поздней форме болезни, как правило, проводят симптоматическое лечение, которое направлено на устранение основных проявлений болезни. Например, если у больного остеопетрозом сломалась шейка бедра, то производится остеосинтез (хирургическое сопоставление отломков костей с помощью фиксирующих элементов).

При различных ярко выраженных деформациях костей также производится оперативное вмешательство. Если появилось осложнение заболевания в виде остеомиелита (инфекционного воспалительного заболевания кости), то проводится операция по удалению омертвевших тканей с полным иссечением свищевого канала, после которой вводятся антибиотики и проводятся мероприятия по дезинтоксикации организма.

Без лечения ранний остеопетроз заканчивается смертельным исходом в течение первых десяти лет жизни ребенка.

У позднего остеопетроза более хороший прогноз, поскольку болезнь протекает практически бессимптомно и причиной смерти человека обычно не является.

Заключение

Люди, пострадавшие от мраморной болезни, проводят пожизненное лечение. Именно так можно замедлить прогрессирование болезни, устранить развитие различных осложнений и сделать жизнь более благоприятной.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector